PFAPA Sendromu Nedir?
PFAPA Sendromu (periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, adenit) hem erkek hem de kız çocukları etkileyen bir çocukluk hastalığıdır. Tekrarlayan ateş ataklarına, ağız yaralarına, boğaz ağrısına ve şişmiş lenf düğümlerine neden olur. PFAPA genellikle 2 ile 5 yaşları arasında erken çocukluk döneminde başlar. Çok nadir durumlarda, sendrom yetişkinlikte başlayabilir.
Bağışıklık sisteminin görevi, vücutta zarar verebilecek şeyleri bulmak ve yok etmektir. Buna bakteri ve virüsler dahildir. Bağışıklık sistemi sağlıklı kalmanıza yardımcı olmak için çalışır. Enflamasyon, bağışıklık sisteminin tepkisinin bir parçasıdır. Bağışıklık sistemi hücrelerinin aktif hale gelmesine neden olur. Bu hücreler, beyne vücut ısısını yükseltmesi ve ateşe neden olması için sinyal gönderen maddeler üretir. Bu sinyaller ayrıca kızarıklığa ve şişmeye neden olur.
PFAPA bilinen bir neden olmaksızın ortaya çıkabilir. . Bağışıklık sisteminin anormal aktivasyonu, ateş ataklarına ve diğer semptomlara neden olur. PFAPA, anormal inflamasyon nedeniyle ateşe neden olan bir grup bozukluktan biridir. Bu grupta en sık görülen durumdur.
PFAPA Sendromunun Belirtileri Nelerdir?
PFAPA’lı çocuklar, 38.9°C’nin üzerinde tekrarlayan yüksek ateş nöbetleri geçirmiştir. Yaygın semptomlar ayrıca şunları içerir:
- Ağız yaraları (aftöz stomatit)
- Kızarıklık ile boğaz ağrısı (farenjit)
- Boyunda genişlemiş lenf düğümleri (adenit)
- Bademcikler üzerinde beyaz lekeler
Daha az yaygın semptomlar şunları içerir:
- Baş ağrısı
- Eklem ağrısı
- Döküntü
- Karın ağrısı
- Mide bulantısı ve kusma
- İshal
PFAPA bölümleri genellikle birkaç gün ila bir hafta sürer. Bu bölümler birkaç haftada bir geri gelebilir. Bu bölümler arasında çocuklar tamamen iyidir. PFAPA’lı çocuklar normal şekilde büyür ve gelişir.
PFAPA Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Çocuğunuzun doktoru, çocuğunuzun tıbbi geçmişini ve semptomlarını soracaktır. Çocuğunuzun ayrıca bir fizik muayenesi olacaktır. doktorunuz, semptomların enfeksiyon, otoimmün hastalık veya başka bir ateş sendromu gibi başka bir hastalıktan kaynaklanmadığından emin olması gerekir.
PFAPA’yı teşhis edebilecek bir test yok. Ancak çocuğunuzun aşağıdaki gibi testleri olabilir:
- Beyaz kan sayımı gibi kan testleri. Bunlar enfeksiyon belirtileri arar.
- Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) ve C-reaktif protein (CRP). Bu kan testleri genel iltihabı kontrol eder.
- Strep kültürü. Bu, boğaz ağrısını kontrol eder.
- Görüntüleme testleri. Bunlar, diğer bozuklukları ekarte etmek için bir abdominal BT içerebilir.
- Genetik testler. Bunlar, tekrarlayan ateşlere neden olan diğer sendromları kontrol etmek için yapılır.
Çocuğunuzun doktoru, PFAPA’yı hemen teşhis edemeyebilir. İlk başta, PFAPA’nın neden olduğunu anlamadan önce çocuğunuza basit bir viral hastalık teşhisi koyabilir.
Pediatrik bir romatolog genellikle PFAPA’yı teşhis eder. Teşhis için çocuğunuzun en az 3 ateş nöbeti geçirmiş olması gerekir. Çocuğunuz ayrıca farenjit ve şişmiş lenf düğümleri gibi PFAPA’nın temel özelliklerini göstermiş olmalıdır. Çocuğunuzda PFAPA alevlenmeleri arasında semptomlar varsa, başka bir teşhis daha olasıdır. Tedaviye (steroidlerle) olumlu yanıt verilmesi, doktorun tanıyı kesinleştirmesine de yardımcı olur.
PFAPA Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Doktorlar hala PFAPA için en iyi tedaviyi bulmak için çalışıyor. Olası tedaviler şunları içerir:
- Kısa bir steroid tedavisi.
- Simetidin veya kolşisin gibi ilaçlar. Bunlar, az sayıda çocukta gelecekteki atakların önlenmesine yardımcı olabilir.
- Bademcikleri çıkarmak için ameliyat. Bu, bazı çocuklarda gelecekteki atakları önleyebilir.
- Ateş genellikle asetaminofen veya ibuprofen gibi standart ateş düşürücü ilaçlara iyi yanıt vermez. Ancak bunlar yine de olası bir seçenek olabilir.
Tedavilerin riskleri ve yararları hakkında çocuğunuzun doktoruyla konuşun. Steroidler PFAPA ataklarını kısaltırken veya sonlandırırken, ataklar arasındaki süreyi de kısaltabilirler. Steroidlerin tekrar tekrar kullanımı da uyku sorunları gibi yan etkilere neden olabilir.
PFAPA ciddi semptomlara veya komplikasyonlara neden olmaz. Bu nedenle, bazı doktorlar herhangi bir tedaviye karşı tavsiyede bulunabilir. Tedavi olmasa bile, PFAPA genellikle 10 yaşından sonra durur. Nadir durumlarda, bir çocuk genellikle daha az sıklıkta olsa da yetişkinliğe kadar semptomlara sahip olabilir.
PFAPA Sendromu Hakkında Önemli Noktalar
- PFAPA sendromu, tekrarlayan ateş ataklarına, ağız yaralarına, boğaz ağrısına ve şişmiş lenf düğümlerine neden olur. Anormal bir bağışıklık sistemi tepkisi nedeniyle olur.
- PFAPA’yı teşhis etmek için, çocuğunuzun doktorunun, tekrarlayan ateşlere neden olabilecek diğer koşulları ekarte etmesi gerekecektir.
- Steroid ilaçları genellikle bir atağı bitirir veya kısaltır. Ancak daha sık ataklara da neden olabilirler.
- Bademcikleri çıkarmak için yapılan cerrahi, bazı çocuklarda sendromu sonlandırabilir.
- PFAPA, ciddi semptomlara veya uzun süreli komplikasyonlara neden olmaz.
- PFAPA sendromu genellikle yaşamın ikinci on yılında kendi kendine geçer.
