Halk arasında kan kanseri
denilir. Kandaki alyuvarların aşırı derecede çoğalması sonucu
meydana gelir. Kan yapıcı dokuları etkileyen ve kandaki
akyuvarların aşırı derecede artmasına neden olan kötü huylu
hastalık.
Akut lösemilerin ilk belirtileri kansızlık, ateş, kanama ve lenf
düğümlerinde şişmedir. Hastaların çoğunda tam iyileşme
sağlanarak, kandaki kötü huylu, hücrelerin tümü yok edilebilir;
vakaların yarıdan çoğunda hastalık beş yıl boyunca yeniden
ortaya çıkmaz. Buna karşın öbür lösemi türlerinde tedavi
genellikle olumlu sonuç vermez. Kronik lenfositik lösemi
öncelikle yaşlılarda görülür ve kimi zaman yıllarca belirti
vermez.
Son yıllarda uygulanan kemik iliği nakilleri başarılı sonuçlar
vermekte ve hastalar iyileşmektedirler.
1. S: Lösemi nedir?
C: Lösemi halk arasında kan kanseri diye bilinen hastalıktır. Bu
hastalıkta çoğunlukla kemik iliğinden
kaynaklanan ve bir tek hücrenin kanserleşmesi, daha sonra bu
hücrenin bölünerek çoğalıp, önce kemik iliğini,
daha sonra tüm organları istila etmesi durumu söz konusudur.
Eğer tedavi edilmezse olay kısa sürede hastanın
kaybı ile sonuçlanır.
2. S: Çocuklukta Lösemi görülür mü?
C: Çocuklarda en sık görülen kanser türü Lösemidir. Beyaz ırkta
çocukluk çağında Löseminin sıklığı 100.000 canlı doğumda
yaklaşık 5 kadardır.
3. S: Lösemi çocuklarda en sık hangi yaşlarda ortaya çıkar?
C: Lösemi en sık 2 – 5 yaşları arasında görülür. Bu dönem
çocuklarda Lenf dokusunun en aktif olduğu dönemdir.
4. S: Çocuklarda Lösemiye neden olan faktörler nelerdir?
C: Herşeyden önce tüm kanserler gibi Löseminin de genetik bir
hastalık olduğunu, yani vücudumuzdaki kanser önleyici veya
kanser yapıcı genlerdeki bazı bozukluklar sonucu ortaya
çıktığını bilmek gerekir. Bu bozulmayı kolaylaştıran bazı
faktörler vardır. Bunlar arasında iyonizan radyasyon, bazı
virüsler, bazı kimyasal maddeler ve bazı genetik hastalıklar
sayılabilir.
5. S: Löseminin belirtileri nelerdir? Bir ebeveyn hangi
durumlarda Lösemiden şüphelenmelidir?
C: Löseminin klinik belirtileri birçok hastalık ile karışır.
Halsizlik, iştahsızlık, solukluk, düşmeyen ateş, deride
morluklar veya küçük kırmızı kanama odakları, burun ve diş
etlerinden kanama, karında şişlik, lenf bezlerinde büyüme, kol
ve bacak ağrıları bunlar arasında sayılabilir. Bunlardan birinin
veya birkaçının olması durumunda bir çocuk kan ve kanser
hastalıkları uzmanına başvurulmalıdır.
6. S: Lösemi ölümcül bir hastalık mıdır? Bu hastalıkta sağ kalma
oranı nedir?
C: Lösemi çocukluk çağında görülen kanserler arasında tedavi
şansı en yüksek olanlardan biridir. Günümüzün modern tedavi
protokolleri ile akut Löseminin genel anlamda tedavi şansı %70 –
75 dir. Bazı Lösemi tiplerinde bu oran %90 ın üzerine
çıkmaktadır.
7. S: Lösemi tedavisi için yurtdışına gitmek gerekir mi, yoksa
tedavi olanakları ülkemizde de mevcut mudur?
C: Ülkemizde Löseminin her türlü tedavisi en modern şartlarda ve
yurt dışından çok daha ucuza yapılabilmektedir. Bunun için yurt
dışına gitmek gereksizdir.
8. S: Lösemi oluşmasında yiyeceklerin bir rolü var mıdır?
C: Lösemi ile yiyecekler ve yiyecekler içindeki koruyucu
maddeler arasında bugüne kadar herhangi bir ilişki
gösterilememiştir.
9. S: Lösemi oluşmasında ebeveynin ihmali söz konusu mudur?
C: Hamilelik sırasında sigara içmek veya uyuşturucu kullanmak
ile veya hamileliğin ilk 3 ayında röntgen çektirmek ile Lösemi
oluşumu arasında ilgiye işaret eden bilgiler vardır. Bu tür
davranışlardan kaçınılmalıdır.
10. S: Lösemi tedavisi her hastanede yapılabilir mi?
C: Hayır, Lösemi tam donanımlı ve Çocuk Kan ve Kanser
Hastalıkları bölümü bulunan bir hastanede tedavi edilmelidir. Bu
hastalığın tedavisi ancak bu konudaki uzman kişiler tarafından
yapılmalıdır.
Kanda, kan yapıcı dokularda ve diğer organlarda anormal kan
hücrelerinin kontrolsuz olarak çoğalmasıyla ortaya çıkan bir
hastalık. Tıp dilinde lösemi veya lökoz olarak geçer.
Sebebi tam olarak bilinmemekle beraber çeşitli kimyevi
ajanların, radyasyonun, virüs adı verilen mikropların hastalığın
meydana gelişinde rol oynadığı ve bazı genetik hastalıkların da,
hastalığa yatkınlık teşkil ettiği düşünülmektedir.
İlerleyici bir seyir gösteren hastalığın belirtileri, anormal
(habis) hücrelerin, kan yapıcı organlarda normal hücrelerin
yapımını engellemesi sonucunda ortaya çıkar. Normal alyuvarların
yapımındaki azalma ile kansızlık (anemi); normal akyuvarların
yapımındaki azalma neticesinde mikrobik hastalıklar ve ateş; kan
pıhtılaşmasında rol alan kan pulcuklarının (trombositler)
yapımındaki azalma ile çeşitli kanamalar (burun kanaması, cilt
altı kanaması gibi) meydana gelir. Ayrıca, hastalığın diğer bazı
bulguları da habis hücrelerin bazı organları işgal etmesine ve
çeşitli kimyevi maddeler salgılamasına bağlanır. Bütün bu hızlı
hücre yapım ve yıkımı kilo kaybı ve terlemeye de yol açar.
Hastalarda dalak ve bezelerin de genellikle büyümüş olduğu
tesbit edilir.
Kan kanserinin hücre tipine göre (myeloit, lenfoit gibi) ve
hastalığın süresine göre (müzmin ve had) çeşitleri vardır. Bazı
tipler daha hızlı ve kötü bir gidiş gösterir. Çocukluk çağında
lösemi tipleri diğer kanser tiplerine göre daha sık
görülmektedir.
Hastalığın tedavisinde, son yıllarda oldukça önemli adımlar
atılmışsa da sebepler bilinemediği için sebebe yönelik tedavi
yapılamamaktadır. Günümüzde tatbik edilen tedavilerin temel
amacı, habis hücreleri ortadan kaldırmaktır. Tedavi şemaları
hastalığın tiplerine ve safhalarına göre değişiklik gösterir.
Radyasyon (şua) tedavisi; çeşitli kanser ilaçlarının tatbiki;
bağışıklama (veya bağışıklık sistemini güçlendirme) tedavisi (immünoterapi),
kemik iliği nakli başlıca tedavi şekilleridir. Kemik iliği
nakli, kriz (atak) atlatıldığı zamanda kişinin kendi
hücrelerinin (ototransplantasyon) veya uygun bir vericinin
hücrelerinin (allotransplantasyon) verilmesi ile olabilmektedir.
Bu tedavi şekillerine ek olarak birçok yeni metod deneme
safhasında olup, müsbet neticeler vermektedir. Hastaların
kaybedilmelerinin en önemli sebepleri, aşırı zayıflık, mikrobik
hastalıklar, kanama ve işgale bağlı organ yetmezlikleridir.
Tatbik edilen tedavilerle hastalık krizi (atağı)
atlatılabilmektedir. Ancak bazan kısa bazan da yıllarca süren
aralardan sonra hastalık yeniden ortaya çıkabilmektedir.
Kan kanseri içinde en iyi tip, müzmin lenfositer tiptir. Bu tip
genellikle 50 yaşından sonra görülür, 20-25 sene devam edebilir.
Bunun tipik soya çekimle (irsiyet) alakası vardır. Akut
lösemiler ise genellikle 3-12 ay içinde ölümle sonlanmaktadır.
TAM OLARAK BİLİNMEYEN BİR NEDENLE AKYUVARLARIN ANİ VE
DENETLENEMEZ BİÇİMDE ÜREMESİYLE ORTAYA ÇIKAN BİR GRUP HASTALIK
GENEL OLARAK KAN KANSERİ (LÖSEMİ) OLARAK ADLANDIRILIR.
Lösemi terimi beyaz kan, yani akyuvarlar açısından zengin kan
anlamına gelir. Kanda akyuvar sayısının artmasıyla seyreden
lösemiler, kan kanserlerinin yalnızca bir bölümünü oluşturur. Bu
nedenle günümüzde kan dolaşımında olgunlaşmamış ve tipik olmayan
akyuvarların sayıca çok ya da az olmasına göre “lösemik kan
kanseri” ve “alösemik kan kanseri” ayırımı yapılmaktadır.
Kan kanserleri çeşitli akyuvar hücrelerinin üretildiği dokuları
etkileyen bir tümör hastalığıdır. Dolaşımdaki kanı etkilediği
gibi, sonuçları çevre kanında belirgin biçimde görülmeyebilir.
Hastalıktan etkilenen hücreler (granülositler, lenfositler,
retikülohistiyositler ve plazma hücreleri) denetimden çıkarak
bağımsız hareket etmeye başlar ve kan hücrelerinin üretildiği
organlara, ayrıca başka organ ve dokulara yerleşip yapısal
yıkıma neden olurlar.
NEDENLERİ
Bütün tümörler gibi kan kanserlerinin de nedenleri açıklığa
kavuşmamıştır. Ama araştırmalar, kan kanserine neden olan ya da
hazırlayan etkenler hakkında önemli veriler sağlamıştır. Bunlara
“lökomojen faktörler”, yani kan kanserini hazırlayıcı etkenler
adı verilir. Bazı etkenlerin (örneğin iyonlaştırıcı ışının
[radyasyon]) hastalığa neden olduğu kesinlikle bilinmekle
birlikte, bazıları henüz kanıtlanmamıştır.
- IRK, YAŞ VE CİNSİYETE BAĞLI ETKENLER
Yirmi dört ülkede yapılan bir araştırmaya göre kan kanserinden
ölüm oranı 100.000 de 6 dır. Ama hastalığın görülme sıklığı
toplumlara göre değişir; beyazlarda, Afrika ve Uzakdoğu
kökenlilere göre iki kat daha sık rastlanır. Kronik lenfositer
lösemi Japonlar’da ve Çinlilerde hiç görülmezken, Yahudiler’de
son derece yaygındır. Bunun nedeni tam olarak bilinmemekle
birlikte ırk, kalıtım ve çevre etkenlerininrolü
tartışılmaktadır.
Hastalığın görülme sıklığı ile yaş arasındaki bağıntı çok
değişkendir; Yaşamın ilk on yılında artan görülme sıklığı, 3-5
yaşlarında en yüksek orandadır. Hastalık 50 yaş sonrası yeniden
sıklaşır ve 70-75 yaşlarında sıklığı ikinci kez doruğa ulaşır.
Yaş ile hastalığın değişik tipleri arasında da bir bağıntı
vardır. Çocuklarda akkut lenfositer lösemiye sık rastlanırken,
akut miyeloit tip ender görülür. Çocukluk döneminde hastalığın
kronik biçimleri hemen hemen hiç görülmez. Orta yaşlarda akut ve
kronik tipler yaklaşık olarak eşit orandadır, yaşlılarda ise
kronik lenfositer lösemi ve akut miyeloit lösemi oranı belirgin
biçimde artar. Ama bütün lösemi türleri içinde, kötü gidişli
akut tipler, ötekilerden daha sık görülmektedir.
Ayrıca hastalık, kadınlara göre erkeklerde daha yaygındır.
Kan kanserinde kalıtsal etkenlerin önemi konusunda tartışmalı
görüşler vardır.
- İYONLAŞTIRICI IŞINIM
İyonlaştırıcı ışınımın hazırlayıcı etkisi, insan ve hayvanlar
üzerinde deneylerle kanıtlanmıştır. İnsanlarda ışınıma bağlı
olarak gelişen kan kanseri olguları uzun süreden beri bilinir.
Hiroşima ve Nagazaki’ye atılan atom bombalarından sonra sağ
kalan insanlar üzerinde yapılan araştırmalarda, ışınımın kan
kanseri sıklığını önemli ölçüde artırdığı, ayrıca ışınım miktarı
ile kan kanseri arasında doğru orantılı bir ilişki olduğu açıkça
kanıtlanmıştır. Kan kanserinin radyoloji uzmanı hekimlerde başka
insanlara oranladaha sık görüldüğü de bilinen bir gerçektir.
- KAN KANSERİNİ HAZIRLAYAN BAŞKA DIŞ ETKENLER
Uzun süre benzol etkisinde çalışan kişilerdeki akut miyeloit
lösemi sıklığı, benzolün hastalık nedeni olduğu yolunda en küçük
bir kuşku bırakmamaktadır. Başka maddelerle ilaçların böyle bir
rol oynayıp oynamadığı konusunda ise kesin bir bilgi yoktur.
Akut ve kronik olmak üzere iki tip kan kanseri vardır. Bu
biçimlerde etkilenen hücrenin tipine göre miyeloit ve lenfositer
olarak kendi içinde ikiye ayrılır. Hücre tipine göre yapılan bu
sınıflandırmada, özellikle hastalığın akut biçimlerinde daha
ender olarak öteki hücre tipleri de etkilenebilir. Böylece akut
eozinofiler kan kanseri, bazofiler kan kanseri ve kloroma
tabloları ortaya çıkar. Burada akut ve kronik terimlerinin
hastalığın klinik tablosu ile değil, kan özellikleri ile ilgili
olduğunu vurgulamak gerekir.
AKUT KAN KANSERLERİ
Akut kan kanserlerinde başlangıç belirtileri çok çeşitli
olduğundan, hastalık tablosunu tanımlamak oldukça güçtür. Yine
de hastalığın bulgu ve belirtilerinin çoğu, kandaki
değişikliklerden ve akut kan kanserinin yayılıcı özelliğinden
kaynaklanır.
Olguların yarısından çoğunda ilk belirti kanama eğilimindeki
artıştır. Sık görülem ilk belirtiler arasında deri ve
mukozalardaki purpuralar (morumsu kırmızı küçük kanama odakları)
ile dişeti ve burun kanamaları sayılabilir. Kanama herhangi bir
organda da görülebilir. Örneğin gözün ağ tabakası, dişler,
beyin, beyin-omurilik zarı (meninks), böbrek ve idrar kesesi,
sindirim organları ve akciğer zarında da kanamalara
rastlanabilir.
Ağır bir seyir izleyen ateş, başlangıçta olguların üçte birinde
görülürken, akut kan kanserlerinde her olguda gözlenir.
Tipik bir belirti de ağız ve yutakta kanamalı ve doku ölümüne
bağlı (nekrotik) değişimlerdir. Dil ve dudaklar kuruyup çatlar;
dişetlerinde şişme, kanama ve yer yer doku ölümü (nekroz)
görülür, iç yanak mukozası ve damakta topluiğne başı
büyüklüğünde kanama odakları ile içi kan dolu keseciklere
rastlanır, büyüyen bademcikler kanamalı, morumsu, gri beyaz bir
zarla kaplıdır. Hastalığın ileri evrelerinde her olguda görülen
kansızlık, başlangıçta belli olmayabilir, ama ilerleyici
niteliği ile zamanla halsizlik, baş dönmesi, kalp atışlarında
hızlanma ve yorgunlukla gelen nefes darlığı yaratır.
Hastalığın başlangıcında ya da daha çok gidişi sırasında
kanserli hücreler tüm dokulara yayılarak değişik ölçülerde
yıkıma yol açabilirler. En çok şu sonuçlar görülür: Özellikle
çocuklarda yer yer östeoliz (bölgesel kemik erimesi), osteoporoz
(kemik dokusunun yoğunluğunun azalması) ya da iskelet sisteminde
periost (kemik dış zarı) tepkimesi, etkilenen bölgeye göre
değişik yerel felçlerle ortaya çıkan sinir sistemi belirtileri,
akut ya da daha çok belirtisiz başlayan beyin-omurilik zarı
tahrişine bağlı lösemi menenjiti. Akut kan kanserinin klinik
belirtileri arasında son olarak dalak, lenf düğümü ve karaciğer
büyümesi dikkati çeker. Dalak büyümesi genellikle ön planda
değildir. Hatta olguların %40 ında hiç görülmez. Aynı biçimde
karaciğer büyümesi de belirgin değildir ve olguların önemli bir
bölümünde görülmeyebilir. Öte yandan lenf düğümü büyümesi
çocukluk çağı akut lenfositer lösemilerinde baş, boyun yanları
ve göğüs bölgelerinde çok yaygındır.
Bunlardan da anlaşılacağı gibi akut kan kanserlerinin çok
çeşitli klinik belirtileri vardır. Bu belirtilerin en azından
hastalığın başlangıcında tek tek ya da birkaçının bir arada
görülebileceği dikkate alınırsa, akut kan kanserinin kolayca
başka hastalıklarla (enfeksiyon, romatizma hastalıkları vs.)
karıştırılabileceği ve yanlış tanı koyma olasılığının yüksek
olduğu anlaşılır. Akut kan kanserleri çok hafif ve değişken
belirtilerle ortaya çıksa da, kan tahlili yapılmasını gerektiren
bir ya da daha çok belirti mutlaka bulunur. Böylece tanıya
yaklaşılır ya da en azından kan kanseri kuşkusu sağlam bir temel
üzerine oturtulur.
İNCELEMELER
KAN VE KEMİK İLİĞİ İNCELEMESİ
Kan kanseri tanısı ve hücre tipini belirlemek açısından
kaçınılmaz olarak en önemli inceleme kan ve kemik iliği
incelemesidir. Günümüzde kan kanseri sınıflandırmasında çevre
kanın incelenmesi yeterli görülmemektedir. Çevre kanı normale
yakın olabilir ya da belirsiz değişiklikler gösterebilir. O
yüzden kemik iliği ve lenf düğümü incelemeleri de
gerektirebilir. Böylece kan kanserinin hücre tipi ve hücrelerin
olgunluk dereceleri belirlenebilir.
Hücre biçimine göre çeşitli akut kan kanseri tipleri ayırt
edilebilir. Bu sınıflandırma klinik açıdan olanaksız görünürse
de, çeşitli tiplerin hücre biçimine göre aynı tedaviye farklı
yanıtlar vermesiyle doğrulanmaktadır.
Akut kan kanserlerinde en önemli bulgu kan ve kemik iliğindeki
olağandışı hücrelerdir. Buna karşın akyuvarlar ya da kemik iliği
hücrelerinde her zaman sayısal değişiklik görülmeyebilir.
Kanserli hücrelerde çoğunlukla auer cisimcikleri denen oluşumlar
bulunur. Bu cisimciklerin görülmesi akut kan kanseri tanısını
kesinleştirdiği gibi, kanserin miyeloit tipte olduğunu da
belirtir.
GİDİŞİ
Kan kanserlerinde hastalığın gidişi ve sonlanması akut ve kronik
biçimleri ile miyeloit ve lenfositer tipler arasında büyük
değişiklik gösterir. Ama kan bulguları hastanın yaşı, hastalığın
evresi ve uygulanan tedavigibi çeşitli etkenlere göre, aynı
hücre tipindeki kan kanserlerinde de gidiş ve buna bağlı olarak
sonlanma çeşitlilik gösterebilir. Kana ilişkin ve kan dışı
etkenlerin iyi bilinmesinin yanında dikkatli bir değerlendirme,
oldukça sık yapılan iki hatayı önleyebilir.
Bunlardan ilki ve belki da en sık görüleni hastalığın kan
kanseri olması nedeni ile daha başından sonucun kötü olacağını
kabul etmek, ikincisi ise tam tersine hiçbir iyileşme şansı
bulunmayan olgularda aşırı beklentilerle hastaları ileri
uzmanlık merkezlerinde uzun ve bıktırıcı araştırmalarla
oyalamaktır. Ağır gidişli ve kötü sonlanan akut kan
kanserlerinde, hastalığın gelişiminin önceden belirlenmesine ve
gerçekçi bir değerlendirmeye yardımcı olacak bazı temel verileri
incelemek gerekir.
Herşeyden önce akut lenfositer lösemi ve akut miyeloit lösemi
arasında hastalığın gidişi açısından temelde büyük bir fark
olduğu bilinmelidir. Akut lenfositer lösemilerde tam iyileşme
yüzdesi, miyeloit lösemilere göre belirgin ölçüde yüksektir.
Aynı biçimde iyileşme dönemi ve beklenen yaşam süresi de akut
lenfositer lösemilerde daha uzundur.
Özellikle çocuklardaki ALL de ilaç tedavisi neredeyse %100 tam
iyileşme sağlamaktadır. Geniş çaplı bir araştırmada tanıdan 5
yıl sonra bile yaşayan hastalar bildirilmiştir. Bunların % 60
ında hiçbir hastalık belirtisi görülmemiştir.
TEDAVİ
Duyarlı ve güç bir konu olan kan kanseri tedavisi, kullanıma
sunulan ilaçların çoğalması ve uygulama alanındaki çeşitlilik
nedeni ile daha da karmaşıklaşmıştır. Ama kronik biçimler
dışında kaderci bir tutumla hastalığın kabullenildiği geçmiş
dönemlere göre durum çok farklıdır. Hastalığın ilerleyişi uzun
süre denetim altında tutulabilmekte ve büyük bir oranda kesin
olarak yenilebilmektedir.
- FİZİKSEL TEDAVİ
1903 den beri uygulanan ve uzun süre tek tedavi yöntemi olan
iyonlaştırıcı ışınım değişik biçimleri ile kan kanseri
tedavisindeki en önemli fiziksel yöntemdir.
- İLAÇ TEDAVİSİ (KEMOTERAPİ)
İlaç tedavisi günümüzde kan kanseri tedavilerinin temelini
oluşturur. Değişik biçimlerde etki gösteren bir çok ilaç
birlikte kullanılmaktadır. Birden çok ilacın birarada
kullanılması ile daha çok sayıda kanserli hücreyi yok etme
eğilimi, günümüzde en yaygın tedavi anlayışıdır.
- HORMON TEDAVİSİ
Kortikosteroid grubu ilaçların kan kanseri tedavisinde önemli
bir yeri vardır. Hormon kökenli bu ilaçların olumlu etkileri iki
biçimde görülür. Kan kanseri hücrelerine özel biçimde etki
ederek kan yapımını uyarıcı, kılcal damarlar düzeyinde de
kanamayı ve zehirlenmeyi önleyici etki gösterirler.
KRONİK KAN KANSERLERİ
Değişik hücre tipli akut kan kanserlerinin tersine kronik kan
kanserinde lenfositer ve miyeloid biçimler çok değişik klinik
belirtilere yol açar. Miyeloid biçimde aşırı dalak büyümesi
belirgindir. Lenfositer biçimde ise bütün vücuttaki derin ve
yüzeysel lenf düğümlerinde aynı anda belirgin bir şişme
gözlenir.
KRONİK MİYELOİD LÖSEMİ (KML)
Kronik miyeloid lösemi bir erişkin hastalığıdır en çok 30-60 yaş
arasında görülür. 25 yaş altında çok enderdir ve çocuklarda
kesinlikle ayrıksı bir durumdur. Ayrıca kadınlarda erkeklerden
daha sık rastlanan tek kan kanseri biçimidir.
Bütün kan kanserleri arasında en belirtisiz başlayan türdür.
Sıradan kan tahlili ya da chek-up sırasında rastlantıyla
saptanan olgularda hastalığın klinik belirtilerinin, kan tablosu
değişikliklerinden 2-3 yıl sonra ortaya çıktığı belirlenmiştir.
Hastalığın en temel bulgusu belirgin ve kimi zaman aşırı
boyutlara ulaşabilen dalak büyümesidir. Dalak büyümesi
görülmeyen olgularda KML tanısı çok kuşkuludur.
En erken ve sık ortaya çıkan belirtiler, karın ve sindirim
sistemiyle ilgili olarak dalak büyümesinin yol açtığı
yakınmalardır. (sindirim güçlüğü, karında gerginlik ve dolgunluk
duygusu, kimi zaman karnın sol yanında ağırlık duygusu ve ağrı).
Sistemik (genel) ya da karın ve sindirim sistemine ilişkin
belirtiler daha geç ortaya çıkar. Bunlarla birlikte görülen
öteki belirtiler kansızlıktan kaynaklanan yakınmalar (halsizlik,
çarpıntı, nefes darlığı, baş dönmesi vb). Ya da metabolizmanın
hızlanmasına bağlı bulgulardır. (Örneğin kilo yitimiyle birlikte
genel durumun bozulması). KML de kanda üre artışı da sık
görülür. Bunun sonucunda böbreklerde oluşan ürik asit taşları,
ağrı nöbetlerine yol açar.
Kan tablosu
KML de kan ve kemik iliğindeki en belirgin özellik genel
dolaşımda granülosit dizisinden olgunlaşmamış hücrelerin
görülmesidir. Bu hücrelerde belirgin biçimde olağandışılık
bulunur. Kemik iliğinde ise ilik hücreleri belirgin ölçüde
artmıştır. Akyuvar sayısında da önemli bir artış vardır. Ama bu
çeşitli olgularda hatta aynı olguda büyük farklılık
(15.000-500.000 mm3 arasında) gösterir. Akyuvar sayısının normal
ya da normalin altında olmasıoldukça enderdir; akyuvar
sayısındaki artış hastalığın neredeyse değişmez bir bulgusudur.
Sayıları mutlak olarak artan akyuvarlar, miyelosit ve
metamiyelositlerin çoğunlukta olduğu nötrofil granüloblastlar ve
granülositlerden oluşur. KML de görülen bu akyuvarlar normal
biçimlerini bir ölçüde yitirmiş, anormal yapıda hücrelerdir.
Kemik iliğinde biçimsel anormallik gösteren granüloblastlar
arasında genellikle miyelositler ağırlıktadır. Ama genel dolaşım
kanın olduğu gibi kemik iliğinde de bu hücrelerin bütün oluşum
evrelerinin görülmesi nedeni ile, akut kan kanserlerinin önemli
bir özelliği olan “lösemihiatusu”na rastlanmaz. Granüloblast
artışı bütün hastalık dönemi boyunca değişmeyen bir bulgudur.
Öte yandan hastalığın başlangıcına ait tipik bir bulgu olan
megakaryosit artışı, hastalık boyunca azalma göstererek ileri
evrelerde normalin altına iner. Eritroblast serisindeki bozukluk
ise hastalığın başlangıcında görülmeyip, ileri evrelerde ciddi
boyutlara varır.
Kemik iliğindeki bu değişikliklerle birlikte dolaşım kanında da
trombosit sayısında giderek azalma ve ağır kansızlık gelişir.
Hastalık tedavi edilmediğinde kronik bir gidiş gösterir: Tüm
gelişim evrelerinde akyuvar sayısında artış ile ortaya çıkan
alevlenme dönemlerini, kendiliğinden iyileşme dönemleri izler.
Ortalama yaşam süresi üç yıldır. Ama %25 oranında 5-10 yıl
yaşayan olgular da bildirilmiştir. Dalakta ilerleyici bir büyüme
vardır. Kansızlık giderek ağırlaşı ve genel durum zafiyete
varacak ölçüde bozulur. İleri aşamalarda kanama ve enfeksiyonlar
da gelişebilir.
Olguların çoğunda son evrede “akut blastik kriz” adı verilen
tablo gelişir. Çoğunlukla ani biçimde, bazen de yavaş yavaş
ortaya çıkan ve önlenemeyen bu durum, akut kan kanserlerinin
klinik ve kan belirtilerini andırır.
Günümüzde tedavi yöntemleri ile hastaların çoğunda normal yaşam
koşulları, çalışma etkinliği ve klinik kan tablosunda iyileşme
sağlanabilmektedir.
Akut kan kanserlerinde olduğu gibi KML de de gidişin önceden
kestirilebilmesi için bazı özelliklerin bilinmesi gerekir. Tanı
aşamasında alyuvar sayısında normal ya da en azından 3.000.000
mm3 ten yüksek, trombosit sayısı normal ve akyuvar sayısı
belirgin ölçüde artmış (50.000/mm3’ten yüksek) hastalar
genellikle daha uzun yaşar. Buna karşın kansızlığın hızlı
gelişmesi, olgunlaşmamış hücre ve bazofil sayısının artması,
dalak büyümesinin giderek ilerlemesi, lenf düğülerinin büyüyüp
yüzeysel lenf bezlerinin şişmesi, ışın ve ilaç tedavisine direnç
gelişmesi, kötü gidişe işaret eden bulgulardır.
KML tedavisi dalağın ışınlanması ve/ya da ilaç tedavisinden
oluşur. Ayakta uygulanabilmesi ve daha ekonomik olması nedeni
ile ilaç tedavisi günümüzde daha yaygındır. Kan kanserinin
yarattığı sorunlardan biri de masrafların yüksekliğidir.
KRONİK LENFOSİTER LÖSEMİ (KLL)
Kronik lenfositer lösemi, öteki bütün kan kanseri tiplerinden
çok farklı klinik belirtiler gösterir. Hastalık çok yavaş
gidişlidir ve uzun süre hiçbir belirtisi görülmez. Hastalar
genellikle başka nedenlerle yitirilir. Bu hastalığı öteki kan
kanserlerinden ayıran özellik, kanserli lenfositlerin normal
lenfositlerden ayırt edilememesidir. Görülme sıklığı yaşla
birlikte artan KLL çocuklarda hiç görülmez ya da ayrıksı bir
durumdur. 40 yaşın altında ise çok enderdir.
Klinik tablo
KLL nin başlıca klinik belirtileri, lenf düğümlerinde büyüme,
dalak büyümesi, genel durumun ve kan tablosunun giderek
bozulması ve enfeksiyon biçiminde komplikasyonlardır.
Derin ve/ya da yüzeysel lenf düğümleri genellikle iki yanlı
olarak ve bir mandalinanın boyutunu aşmayacak ölçüde büyümüştür;
hararetli ve ağrısızdır. Fistülleşme göstermez. Dalak büyümesi
KML deki kadar belirgin olmasa da hemen hemen her zaman görülür.
Uzun süre iyi olan kan tablosu, hastalığın ileri evrelerinde
giderek bozulur. Kanda antikor ve nötrofillerin azalması
sonucunda özellikle solunum ve idrar yolları enfeksiyonları
gelişir. Sık gelişen bu komplikasyonlar, hastaların ölümüne yol
açan başlıca nedenlerdendir
Kan tablosu
KLL de kan ve kemik iliğinin başlıca özellikleri, kanda lenfosit
ağırlıklı bir akyuvar artışı ve kemik iliğinde az çok belirgin
lenfositler artışıdır.
Genellikle 100.000/mm3 i aşmayan bir akyuvar artışı ön
plandadır. Ama akyuvar sayısının normal ya da normalin altında
olduğu olgular da bilinmektedir.
Yine de lenfosit sayısının artarak dolaşımdaki akyuvarların
%90-99 unu oluşturması tipik bir bulgudur. Bu duruma akyuvar
sayısı normal ve sağlıklı görünen kişilerde rastlanması son
derece anlamlıdır. Lenfositlerin büyük çoğunluğu
olgunlaşmamıştır ve biçim bakımından normal lenfositlerden çok
farklı değillerdir.
KLL de lenfositler görünüşte normal biçimde olmalarına karşın,
işlevsel açıdan normal lenfositlerden farklıdır.
Kemik iliğinde lenfosit egemenliği belirgin denebilecek
ölçüdedir. Hastalık ilerledikçe lenfositler giderek çoğalır ve
normal kemik iliği dokusuna tümüyle yerleşerek buradaki sağlam
dokunun azalmasına neden olur. Bununla birlikte kansızlık ile
genel dolaşımda granülosit ve trombosit azalması görülür.
Alevlenme ve gerileme dönemleri ile kronik bir gidiş gösteren
KLL, olguların çoğunda çok yavaş ilerler. Hastalığın tanı
öncesinde bazen hiç belirti vermeden uzun zaman varlığını
sürdürmesi ve 10-20 ya da 25 yıl yaşayan hastalar bilinmesi, KLL
nin sanıldığından daha yavaş geliştiğini düşündürmektedir. Yine
de hastalığın çok değişik bir gidiş gösterdiği unutulmamalıdır.
Sık rastlanan ve orta şiddette seyreden hastalık biçiminin yanı
sıra iyi ve kötü huylu KLL de bilinmektedir.
Genellikle ileri yaşlarda rastlanan iyi huylu KLL, yıllarca
belirtisiz seyredebilir; lenf düğümünde hafif büyüme, her zaman
gözlenmeyen dalak büyümesi, genel durumun iyiliği ve lenfosit
egemenliğinde akyuvar artışı dışında normal görünen kan tablosu,
hastalığın iyi huylu biçimine özgü bulgulardır. Kötü huylu
biçimlerde ise dalak ve lenf düğümlerinde hızlı büyüme, ilk
evreden başlayarak yüksek ateş, genel durumda hızlı bir bozulma,
erken dönemde kansızlık ve trombosit sayısında azalma görülür.
Ama bu hızlı gelişim kötü huylu hastalığın kendisinden çok,
hastalığa geç tanı konmuş olması ile de açıklanabilir
KLL tedavisi de dalağa ışınım verme ve ilaç tedavisinden oluşur.
Ayakta uygulanabilen ilaç tedavisine günümüzde daha çok
başvurulmaktadır.
